Геморрагический васкулит

• Описание
  (анафилактическая пурпура, капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна—Геноха).
  
  Этиология не вполне ясна. Причинное значениеимеют острые и хронические инфекции, токсикоаллергические факторы (яйца, рыба, молоко, прививки, некоторые лекарства, гельминты).
  
  Патогенез сложен. Придается значение образованию токсических субстанций, влияющих на стенкикровеносных сосудов, увеличивая их проницаемость.Определенную роль отводят иммунокомплексным поражениям сосудистой стенки (обнаружение в коже истенке сосудов иммуноглобулинов А, М, G, фибриногена, С3-комплемента) и иммунодефицитному состоянию (дефицит С2-комплемента).
  
  Клиническая картина. Болезнь чаще начинается внезапно, реже после краткого продромальногопериода (познабливание, головная боль, недомогание), обычно после перенесенной инфекции (грипп,ангина и др.). Важным симптомом является поражение кожи в виде папулезно-геморрагической, иногдауллезной сыпи. Кожные высыпания симметричны,локализуются главным образом на ногах вокруг суставов, хотя могут быть и на туловище, ягодицах, лице(щеки, нос, уши), руках; характерно их дистальноерасположение. После исчезновения сыпи на кожеостается пигментация. Часто наблюдаются кожныйзуд, парестезии. Нередко наряду с пурпурой у детейимеется отечность кистей, стоп, голеней типа отекаКвинке. Температура тела у большинства больныхбывает повышенной до субфебрильных цифр.
  
  Наличие гематурии свидетельствует о присоединении геморрагического нефрита. Частый симптом припурпуре — боли в животе, возможны рвота с примесью крови, черный стул. Отмечаются боль в суставах иих припухлость. При лабораторных исследованияхотмечаются нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигомвлево, эозинофилия; альбумино-глобулиновый показатель снижен тем сильнее, чем тяжелее заболевание,количество протромбина .понижено, повышена проницаемость капилляров. Чаще болеют дети дошкольноговозраста. Длительность заболевания от 2-3 нед донескольких лет. Различают острое (до 30-40 дней),подострое (в течение 2 мес и более), хроническое(клинические симптомы сохраняются до 1,5-5 лет иболее) и рецидивирующее течение (рецидивы до 3-4 рази более на протяжении 3-5 лет и более), а также3 степени активности: I степень (минимальная),II степень, при которой экссудативный компонентвыражен отчетливо, и III степень (обильная экссудативно-геморрагическая сыпь нередко с везикулярныминекротическими элементами; полиартрит; меняющиесвою локализацию рецидивирующие ангионевротические отеки; тяжелый абдоминальный синдром с кровавой рвотой и кровавым стулом; поражение почек,сосудов печени, оболочек глаза, нервной, сердечнососудистой системы).
  
  Дифференциальный диагноз проводят сболезнью Верльгофа и гемофилией.
  
  Лечение. Важно соблюдать постельный режимне только в остром периоде болезни, но и в течение 12 нед после исчезновения сыпи. В тех случаях, когдаустановлена связь с инфекцией, применяют антибиотики широкого спектра действия. С целью гипосенсибилизации назначают антигистаминные препараты. Вкачестве противовоспалительных препаратов используют салицилаты. Карболен и другие энтеросорбентыприменяют для связывания гистаминоподобных веществ в кишечнике. С целью уменьшения проницаемости сосудистой стенки применяют 10% раствор хлорида кальция, аскорбиновую кислоту, рутин. В тяжелыхслучаях при абдоминальном, почечном и церебральном синдромах хороший эффект дает гормонотерапия(преднизолон), в очень тяжелых случаях применяютгепарин.
  
  Прогноз в целом благоприятный, но становитсясерьезным при развитии абдоминального, почечногоили церебрального синдрома.