êîðçèíå ïóñòî

Ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæäåííûõ

  • Îïèñàíèå
    — áîëåçíü, îáóñëîâëåííàÿ èììóíîëîãè÷åñêèì êîíôëèêòîì ìåæäó ìàòåðüþ è ïëîäîì èç-çàíåñîâìåñòèìîñòè ïî ýðèòðîöèòàðíûì àíòèãåíàì.

    Ýòèîëîãèÿ. Áîëåçíü ðàçâèâàåòñÿ âñëåäñòâèå íåñîâìåñòèìîñòè êðîâè ïëîäà è ìàòåðè ïî Ð-ðåçóñ- èëèÀÂÎ-àíòèãåíàì, ðåæå èìååò ìåñòî íåñîâìåñòèìîñòü ïîðåçóñ-àíòèãåíàì Ñ, Å, ñ, d, e, no M-, N-, Kell-, Duffy-,Kidd-àíòèãåíàì è äð.

    Ïàòîãåíåç. Ëþáîé èç óêàçàííûõ àíòèãåíîâ (÷àùåD-ðåçóñ-àíòèãåï), ïðîíèêàÿ â êðîâü ðåçóñ-îòðèöàòåëüíîé ìàòåðè, âûçûâàåò îáðàçîâàíèå â åå îðãàíèçìåñïåöèôè÷åñêèõ àíòèòåë. Ïîñëåäíèå ÷åðåç ïëàöåíòóïîñòóïàþò â êðîâü ïëîäà, ãäå ðàçðóøàþò ñîîòâåòñòâóþùèå àíòèãåíñîäåðæàùèå ýðèòðîöèòû.

    Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Ðàçëè÷àþò òðè ôîðìû ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæäåííîãî: îòå÷íóþ, æåëòóøíóþ, àíåìè÷åñêóþ. Îòå÷íàÿ — íàèáîëååòÿæåëàÿ è õàðàêòåðèçóåòñÿ îáùèì îòåêîì ïðè ðîæäåíèè, íàêîïëåíèåì æèäêîñòè â ïîëîñòÿõ (ïëåâðàëüíîé,ïåðèêàðäèàëüíîé, áðþøíîé), ðåçêîé áëåäíîñòüþ ñæåëòèçíîé, óâåëè÷åíèåì ïå÷åíè, ñåëåçåíêè.  àíàëèçàõ êðîâè — ðåçêàÿ àíåìèÿ, çíà÷èòåëüíîå êîëè÷åñòâîíîðìî- è ýðèòðîáëàñòîâ. Ñî÷åòàíèå ðåçêîé àíåìèè èãèïîïðîòåèíåìèè ñïîñîáñòâóåò ðàçâèòèþ ñåðäå÷íîéíåäîñòàòî÷íîñòè, êîòîðàÿ è ïðèâîäèò ê ñìåðòè (âíóòðèóòðîáíî èëè ñðàçó ïîñëå ðîæäåíèÿ).

    Æåëòóøíàÿ ôîðìà — ñàìàÿ ÷àñòàÿ êëèíè÷åñêàÿôîðìà; îíà ïðîÿâëÿåòñÿ íà 1-2-é äåíü æèçíè ðåáåíêà.Îòìå÷àþòñÿ æåëòóõà, óâåëè÷åíèå ïå÷åíè è ñåëåçåíêè,èàñòîçíîñòü òêàíåé. Äåòè âÿëûå, àäèíàìè÷íûå, ïëîõîñîñóò. Ðåôëåêñû ñíèæåíû. Îïðåäåëÿþòñÿ âûðàæåííàÿàíåìèÿ (óðîâåíü ãåìîãëîáèíà íèæå 160 ã/ë), ïñåâäîëåéêîöèòîç, ðåòèêóëîöèòîç, ýðèòðî- è íîðìîáëàñòîç.ßðêèì ïðèçíàêîì ÿâëÿåòñÿ óâåëè÷åííîå ñîäåðæàíèåíåïðÿìîãî áèëèðóáèíà â êðîâè (100-265-342 ìêìîëü/ëè áîëåå). Ìî÷à òåìíàÿ, êàë îáû÷íîé îêðàñêè. Âäàëüíåéøåì ìîæåò ïîâûøàòüñÿ è ñîäåðæàíèå ïðÿìîãîáèëèðóáèíà. Áèëèðóáèíîâàÿ èíòîêñèêàöèÿ õàðàêòåðèçóåòñÿ âÿëîñòüþ, ñðûãèâàíèÿìè, ðâîòîé, ïàòîëîãè÷åñêèì çåâàíèåì, ñíèæåíèåì ìûøå÷íîãî òîíóñà. Çàòåìïîÿâëÿþòñÿ êëàññè÷åñêèå ïðèçíàêè ÿäåðíîé æåëòóõè:ìûøå÷íûé ãèïåðòîíóñ, ðèãèäíîñòü çàòûëî÷íûõ ìûøö,îïèñòîòîïóñ, ðåçêèé «ìîçãîâîé» êðèê, ãèïåðåñòåçèÿ,âûáóõàíèå áîëüøîãî ðîäíè÷êà, ïîäåðãèâàíèå ìûøö,ñóäîðîãè, ïîëîæèòåëüíûé ñèìïòîì çàõîäÿùåãî ñîëíöà, íèñòàãì, àïíîý è ïîëíàÿ îñòàíîâêà äûõàíèÿ. ×åðåç2-3 íåä ñîñòîÿíèå áîëüíîãî óëó÷øàåòñÿ, îäíàêî âïîñëåäóþùåì âûÿâëÿþòñÿ ïðèçíàêè äåòñêîãî öåðåáðàëüíîé ïàðàëè÷à (àòåòîç, õîðåîàòåòîç, ïàðàëè÷è,ïàðåçû, çàäåðæêà ïñèõîôèçè÷åñêîãî ðàçâèòèÿ, ãëóõîòà, äèçàðòðèÿ è äð.).

    Àíåìè÷åñêàÿ ôîðìà — íàèáîëåå äîáðîêà÷åñòâåííàÿ, âñòðå÷àåòñÿ â 10-15% ñëó÷àåâ è ïðîÿâëÿåòñÿáëåäíîñòüþ, ïëîõèì àïïåòèòîì, âÿëîñòüþ, óâåëè÷åíèåìïå÷åíè è ñåëåçåíêè, àíåìèåé, ðñòèêóëîöèòîçîì, íîðòìîáëàñòîçîì, óìåðåííûì ïîâûøåíèåì áèëèðóáèíà.

    Äèàãíîç îñíîâûâàåòñÿ íà äàííûõ àíàìíåçà èêëèíè÷åñêèõ ñèìïòîìàõ, ðåçóëüòàòàõ îïðåäåëåíèÿ ãðóïïû êðîâè è ðåçóñ-ïðèíàäëåæíîñòè ìàòåðè è ðåáåíêà,àíàëèçà êðîâè ðåáåíêà, îïðåäåëåíèÿ óðîâíÿ áèëèðóáèíà, òèòðà ðåçóñ-àíòèòåë èëè à- è Ð-àããëþòèíèíîâ âêðîâè è ìîëîêå ìàòåðè. Ñ öåëüþ àíòåíàòàëüíîéäèàãíîñòèêè îïðåäåëÿþò óðîâåíü ðåçóñ-àíòèòåë â êðîâè áåðåìåííûõ ñ ðåçóñ-îòðèöàòåëüíîé êðîâüþ, ñîäåðæàíèå áèëèðóáèíà â îêîëîïëîäíûõ âîäàõ, ïîêàçàòåëüãåìîãëîáèíà â ïóïîâèííîé êðîâè. Ïðè ñîäåðæàíèèåìîãëîáèíà â ïóïîâèííîé êðîâè ìåíåå ÍÎ ã/ë âîçíèêàåò âîäÿíêà ïëîäà, êîòîðóþ äèàãíîñòèðóþò ñ ïîìîùüþ ÓÇÈ.

    Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ïðîâîäÿò ñðàçëè÷íûìè ôîðìàìè æåëòóõè, â òîì ÷èñëå íàñëåäñòâåííûìè ãåìîëèòè÷åñêèìè æåëòóõàìè; ñ ïîëèöèòåìíåé.

    Ëå÷åíèå ìîæåò áûòü êàê êîíñåðâàòèâíûì, òàê èîïåðàòèâíûì (ïî ïîêàçàíèÿì). Êîíñåðâàòèâíîå ëå÷åíèå: â/â âëèâàíèÿ 5% ðàñòâîðà ãëþêîçû; ÀÒÔ, ôåíîáàðáèòàë, çèêñîðèí ïî 5-10 ìã/êã â ñóòêè, àãàð-àãàðïî 0,1 ã 3 ðàçà â äåíü, 12,5% ðàñòâîð êñèëèòà èëèñóëüôàòà ìàãíèÿ ïî 1 ÷àéíîé ëîæêå 3 ðàçà â äåíü,ôîòîòåðàïèÿ (ëàìïû ñèíåãî èëè ãîëóáîãî öâåòà, ñåàíñû ïî 3 ÷ ñ èíòåðâàëàìè 2 ÷, âðåìÿ îáëó÷åíèÿñîñòàâëÿåò 12-16 ÷ â ñóòêè).

    Îïåðàòèâíîå ëå÷åíèå: àáñîëþòíûì ïîêàçàíèåì êçàìåííîìó ïåðåëèâàíèþ êðîâè ÿâëÿåòñÿ ãèïåðáèëèðóáèíåìèÿ âûøå 342 ìêìîëü/ë, ñ òåìïîì ïî÷àñîâîãîíàðàñòàíèÿ áèëèðóáèíà âûøå 6 ìêìîëü/ë è ïðèóðîâíå åãî â ïóïîâèííîé êðîâè âûøå 60 ìêìîëü/ë. Âáîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ çàìå] ãíîå ïåðåëèâàíèå êðîâèïðîâîäÿò ïî ñïîñîáó Äàéìîíäà ÷åðåç ïóïî÷íóþ âåíó ñïîìîùüþ ïîëèýòèëåíîâîãî èëè ìåòàëëè÷åñêîãî êàòåòåðà. Äëÿ ýòèõ öåëåé èñïîëüçóþò ñâåæåêîïñåðâèðîâàííóþ îäíîãðóïïíóþ äîíîðñêóþ êðîâü, ñîîòâåòñòâóþùóþïî ðåçóñ-ôàêòîðó êðîâè ðåáåíêà, ýðèòðîöèòóþ ìàññó.Ðàñ÷åò — 150 ìë êðîâè íà 1 êã ìàññû òåëà. Âïîñëåäíèå ãîäû ïðè óãðîçå ðàçâèòèÿ áèëèðóáèíîâîéýíöåôàëîïàòèè âìåñòî çàìåííîãî ïåðåëèâàíèÿ êðîâèóñïåøíî ïðèìåíÿåòñÿ ãåìîñîðáöèÿ. Ïðè âîäÿíêå ïëîäà âîçìîæíî çàìåèïîå ïåðåëèâàíèå êðîâè â àíòåíàòàëüíîì ïåðèîäå ïóòåì êîðäîöåíòåçà.

    Òå÷åíèå è ïðîãíîç çàáîëåâàíèÿ çàâèñÿò îòôîðìû. Ïðè óðîâíå áèëèðóáèíà 257-342 ìêìîëü/ë èáîëåå, äàæå åñëè íå ðàçâèëàñü ÿäåðíàÿ æåëòóõà, ïî÷òèó /ä äåòåé èìåþò ìåñòî îòêëîíåíèÿ â íåðâíî-ïñèõè÷åñêîì ñòàòóñå. Åñëè ïðîâåäåíî çàìåííîå ïåðåëèâàíèåêðîâè, òî â òå÷åíèå 1-2 ìåñ íàáëþäàåòñÿ íîðìîõðîìïàÿ ãèïî- èëè íîðìîðåãåíåðàòîðíàÿ àíåìèÿ.

     öåëÿõ ïðîôèëàêòèêè îáñëåäóþò âñåõ áåðåìåííûõ æåíùèí íà ðåçóñ-ïðèíàäëåæíîñòü. Ïðè ðåçóñîòðèöàòåëüíîé êðîâè ó áåðåìåííîé æåíùèíû êàæäûå1-1,5 ìåñ îïðåäåëÿþò òèòð ðåçóñ-àíòèòåë. Ïðè íàðàñòàíèè òèòðà ïîêàçàíî ââåäåíèå àíòè-Î-èììóíîãëîáóëèíà, èñïîëüçóþò òàêæå ïåðåñàäêó êîæíîãî ëîñêóòà îòìóæà, ïëàçìàôåðåç. Ðåêîìåíäóåòñÿ ñîõðàíåíèå ïåðâîéáåðåìåííîñòè è ïåðåðûâ 4-5 ëåò ïåðåä ïîñëåäóþùåé.Ïîñëå ïðîâåäåíèÿ àáîðòà èëè ðîæäåíèÿ ðåçóñ-ïîëîæèòåëüíîãî ðåáåíêà ñ öåëüþ ñïåöèôè÷åñêîé ïðîôèëàêòèêè ðåêîìåíäóåòñÿ ââåäåíèå aimi-D-èììóíîãëîáóëèíà.Äåòè, ïåðåíåñøèå ãåìîëèòè÷åñêóþ áîëåçíü íîâîðîæäåííûõ, íàõîäÿòñÿ íà äèñïàíñåðíîì ó÷åòå ñ åæåìåñÿ÷íûì îñìîòðîì íåâðîïàòîëîãà, îðòîïåäà, îôòàëüìîëîãà. Äàåòñÿ îòâîä îò ïðèâèâîê ïðîäîëæèòåëüíîñòüþ äî 1 ãîäà.