Гемолитическая болезнь новорожденных

• Описание
  — болезнь, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-занесовместимости по эритроцитарным антигенам.
  
  Этиология. Болезнь развивается вследствие несовместимости крови плода и матери по Р-резус- илиАВО-антигенам, реже имеет место несовместимость порезус-антигенам С, Е, с, d, e, no M-, N-, Kell-, Duffy-,Kidd-антигенам и др.
  
  Патогенез. Любой из указанных антигенов (чащеD-резус-антигеп), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в ее организмеспецифических антител. Последние через плацентупоступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты.
  
  Клиническая картина. Различают три формы гемолитической болезни новорожденного: отечную, желтушную, анемическую. Отечная — наиболеетяжелая и характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях (плевральной,перикардиальной, брюшной), резкой бледностью сжелтизной, увеличением печени, селезенки. В анализах крови — резкая анемия, значительное количествонормо- и эритробластов. Сочетание резкой анемии игипопротеинемии способствует развитию сердечнойнедостаточности, которая и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождения).
  
  Желтушная форма — самая частая клиническаяформа; она проявляется на 1-2-й день жизни ребенка.Отмечаются желтуха, увеличение печени и селезенки,иастозность тканей. Дети вялые, адинамичные, плохососут. Рефлексы снижены. Определяются выраженнаяанемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), псевдолейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз.Ярким признаком является увеличенное содержаниенепрямого билирубина в крови (100-265-342 мкмоль/ли более). Моча темная, кал обычной окраски. Вдальнейшем может повышаться и содержание прямогобилирубина. Билирубиновая интоксикация характеризуется вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. Затемпоявляются классические признаки ядерной желтухи:мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц,опистотопус, резкий «мозговой» крик, гиперестезия,выбухание большого родничка, подергивание мышц,судороги, положительный симптом заходящего солнца, нистагм, апноэ и полная остановка дыхания. Через2-3 нед состояние больного улучшается, однако впоследующем выявляются признаки детского церебральной паралича (атетоз, хореоатетоз, параличи,парезы, задержка психофизического развития, глухота, дизартрия и др.).
  
  Анемическая форма — наиболее доброкачественная, встречается в 10-15% случаев и проявляетсябледностью, плохим аппетитом, вялостью, увеличениемпечени и селезенки, анемией, рстикулоцитозом, нортмобластозом, умеренным повышением билирубина.
  
  Диагноз основывается на данных анамнеза иклинических симптомах, результатах определения группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка,анализа крови ребенка, определения уровня билирубина, титра резус-антител или а- и Р-агглютининов вкрови и молоке матери. С целью антенатальнойдиагностики определяют уровень резус-антител в крови беременных с резус-отрицательной кровью, содержание билирубина в околоплодных водах, показательгемоглобина в пуповинной крови. При содержанииемоглобина в пуповинной крови менее НО г/л возникает водянка плода, которую диагностируют с помощью УЗИ.
  
  Дифференциальный диагноз проводят сразличными формами желтухи, в том числе наследственными гемолитическими желтухами; с полицитемней.
  
  Лечение может быть как консервативным, так иоперативным (по показаниям). Консервативное лечение: в/в вливания 5% раствора глюкозы; АТФ, фенобарбитал, зиксорин по 5-10 мг/кг в сутки, агар-агарпо 0,1 г 3 раза в день, 12,5% раствор ксилита илисульфата магния по 1 чайной ложке 3 раза в день,фототерапия (лампы синего или голубого цвета, сеансы по 3 ч с интервалами 2 ч, время облучениясоставляет 12-16 ч в сутки).
  
  Оперативное лечение: абсолютным показанием кзаменному переливанию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, с темпом почасовогонарастания билирубина выше 6 мкмоль/л и приуровне его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л. Вбольшинстве случаев заме] гное переливание кровипроводят по способу Даймонда через пупочную вену спомощью полиэтиленового или металлического катетера. Для этих целей используют свежекопсервированную одногруппную донорскую кровь, соответствующуюпо резус-фактору крови ребенка, эритроцитую массу.Расчет — 150 мл крови на 1 кг массы тела. Впоследние годы при угрозе развития билирубиновойэнцефалопатии вместо заменного переливания кровиуспешно применяется гемосорбция. При водянке плода возможно замеипое переливание крови в антенатальном периоде путем кордоцентеза.
  
  Течение и прогноз заболевания зависят отформы. При уровне билирубина 257-342 мкмоль/л иболее, даже если не развилась ядерная желтуха, почтиу /д детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе. Если проведено заменное переливаниекрови, то в течение 1-2 мес наблюдается нормохромпая гипо- или норморегенераторная анемия.
  
  В целях профилактики обследуют всех беременных женщин на резус-принадлежность. При резусотрицательной крови у беременной женщины каждые1-1,5 мес определяют титр резус-антител. При нарастании титра показано введение анти-О-иммуноглобулина, используют также пересадку кожного лоскута отмужа, плазмаферез. Рекомендуется сохранение первойбеременности и перерыв 4-5 лет перед последующей.После проведения аборта или рождения резус-положительного ребенка с целью специфической профилактики рекомендуется введение aimi-D-иммуноглобулина.Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, находятся на диспансерном учете с ежемесячным осмотром невропатолога, ортопеда, офтальмолога. Дается отвод от прививок продолжительностью до 1 года.