Идурсульфас (idursulfase)

Категория: Действующие вещества

• Препараты
  В нашей базе 1 препарат, в состав которого входит Идурсульфас
• Показания

  Мукополисахаридоз 2 типа (синдром Хантера).

• Фармакологическое действие

  Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.

  Идурсульфас – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов - дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток.

  Показано, что идурсульфас улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).

• Режим дозирования

  Применяется в виде в/в инфузи. Рекомендуемая доза составляет 500 мкг/кг массы тела 1 раз/нед.

• Фармакокинетика

  При однократной инфузии в течение 1 ч величина AUC идурсульфаса прямопропорциональна дозе а диапазоне доз 0.15 мг/кг до 1.5 мг/кг. C_max - 1.5 мкг/мл, T_1/2 - 44 мин, клиренс - 3 мл/мин/кг.

• Противопоказания

  При применении по показаниям в рекомендуемых дозах противопоказания отсутствуют.

• Побочное действие

  Наиболее часто: >30% - гиперпирексия, головная боль, артралгия.

  Очень часто: > 10% - боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения. Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.

• Применение при беременности и кормлении грудью

  Безопасность применения при беременности не изучена. Неизвестно, выделяется ли идурсульфас с грудным молоком у человека.

• Особые указания

  Во время введения идурсульфаса существует высокий риск развития угрожающих жизни анафилактический реакций, поэтому инфузию следует проводить в условиях, которые позволяют провести неотложную терапию и обеспечить клинический мониторинг.

  После купирования анафилактической реакции во время или сразу после инфузии, возможно повторное развитие анафилактической реакции через 24 ч после инфузии. Поэтому пациентам, у которых наблюдались начальные инфузионные реакции требуется более длительный медицинский контроль.

  При развитии инфузионных реакций в связи с первой инфузией, перед проведением или во время последующих инфузий следует проводить премедикацию антигистаминными средствами.

  Безопасность и эффективность применения идурсульфаса у детей младше 5 лет не изучены.