Аимафикс (aimafix)

Препарат фактора IX свертывания крови

• Показания

  — лечение и профилактика кровотечений при наследственном (гемофилия В) и приобретенном дефиците фактора IX.

• Противопоказания и особые случаи
  
  Узнать подробнее
• Состав и форма выпуска

  Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий белого или бледно-желтого цвета; приготовленный раствор прозрачный или слегка опалесцирующий, бесцветный или светло-желтого цвета.

  	1 фл.
  Фактор свертывания ix человеческий	200 МЕ*

  Вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия цитрат, глицин, гепарин, антитромбин III.

  Растворитель: вода д/и - 5 мл.

  Флаконы стеклянные (1) в комплекте с растворителем (фл. 1) и стерильной апирогенной системой (шприц 10 мл, игла - "бабочка" с катетером, игла-переходник, игла-фильтр, лейкопластырь асептический) - коробки картонные.

  Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий белого или бледно-желтого цвета; приготовленный раствор прозрачный или слегка опалесцирующий, бесцветный или светло-желтого цвета.

  	1 фл.
  Фактор свертывания ix человеческий	500 МЕ*

  Вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия цитрат, глицин, гепарин, антитромбин III.

  Растворитель: вода д/и - 10 мл.

  Флаконы стеклянные (1) в комплекте с растворителем (фл. 1) и стерильной апирогенной системой (шприц 10 мл, игла "бабочка" с катетером, игла-переходник, игла-фильтр, лейкопластырь асептический) - коробки картонные.

  Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий белого или бледно-желтого цвета; приготовленный раствор прозрачный или слегка опалесцирующий, бесцветный или светло-желтого цвета.

  	1 фл.
  Фактор свертывания ix человеческий	1000 МЕ*

  Вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия цитрат, глицин, гепарин, антитромбин III.

  Растворитель: вода д/и - 10 мл.

  Флаконы стеклянные (1) в комплекте с растворителем (фл. 1) и стерильной апирогенной системой (шприц 10 мл, игла "бабочка" с катетером, игла-переходник, игла-фильтр, лейкопластырь асептический) - коробки картонные.

  * - активность определена в соответствии со стандартами ВОЗ 84/681; специфическая активность не менее 80 МЕ/мг белка в конечном продукте.

• Фармакологическое действие

  Фактор свертываемости крови IX, полученный из плазмы крови человека. Представляет собой одну цепочку гликопротеина с молекулярной массой около 68 000 Да.

  Фактор IX - это витамин К-зависимый фактор свертываемости, который синтезируется в печени. Фактор IX активируется фактором IХа путем внутреннего механизма коагуляции и комплексом фактор VII + тканевый фактор путем внешнего механизма коагуляции. Активированный фактор IX в комбинации с активированным фактором VIII активируют фактор X. В результате происходит преобразование протромбина в тромбин. Тромбин затем преобразует фибриноген в фибрин и, таким образом, формируется сгусток. Активность фактора IX значительно снижена у пациентов с гемофилией В, и поэтому необходима заместительная терапия.

  Введение концентрата фактора IX, полученного из плазмы крови человека, пациентам с гемофилией В приводит к восстановлению 30-60% активности фактора IX в крови.

  Фактор свертываемости IX, полученный из плазмы крови человека, является обычной составной частью плазмы человека и действует как эндогенный фактор IX.

• Режим дозирования

  Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от тяжести нарушения гемостатической функции, локализации и интенсивности кровотечения и клинических проявлений заболевания.

  Активность одной единицы фактора IX соответствует количеству фактора IX в одном мл нормальной плазмы крови человека.

  Расчет дозы фактора IX основывается на данных, полученных эмпирическим путем: 1 ME фактора IX на кг массы тела повышает активность фактора IX в плазме пациента на 0.8% от нормы.

  Начальная доза определяется по следующей формуле:

  Требуемое количество единиц = масса тела (кг) х желательное увеличение фактора IX (%) х 1.2

  Важно учитывать, что количество вводимого препарата и частота применения должны быть всегда ориентированы на клиническую эффективность в каждом конкретном случае.

  В нижеперечисленных случаях кровотечений концентрация фактора IX не должна падать ниже указанного уровня активности в плазме крови (в % от нормы) в соответствующий период:

  Вид кровотечения	Терапевтически необходимый уровень фактора IX в плазме крови	Период времени, в течение которого необходимо поддерживать терапевтический уровень фактора IX в плазме
  Незначительные кровотечения: кровоизлияния в суставы	30%	По крайней мере, 1 день, в зависимости от силы кровотечения
  Значительные кровотечения: внутримышечные кровоизлияния; удаление зуба; легкая травма головы; операции средней тяжести; кровотечения в ротовой полости	30-50%	3-4 дня или до полного заживления раны
  Кровотечения, угрожающие жизни: тяжелые операционные вмешательства; желудочно-кишечные кровотечения; внутричерепные, внутрибрюшные или плевральные кровотечения; переломы	50-70%	В течение 7 дней, затем терапия в течение, по крайней мере, последующих 7 дней

  При определенных обстоятельствах, особенно при определении первоначальной дозы, может потребоваться введение более значительной дозы препарата, чем та, которая рассчитана выше. В частности, в случаях тяжелых хирургических вмешательств необходимо вести точное мониторное наблюдение за заместительной терапией посредством коагуляционного анализа (активность фактора IX в плазме крови пациента).

  В случаях длительной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой формой гемофилии В препарат в дозе 10-25 ME/кг массы тела следует применять с интервалами 3-4 дня.

  У больных с наличием антител к фактору IX (ингибиторы) требуется специальная терапия. Иммунная толерантность может быть достигнута путем лечения концентратом фактора IX.

  Препарат рекомендуется вводить в дозе не более 100 ME/кг массы тела/ Растворенный препарат вводят в/в медленно.

  Правила приготовления раствора для в/в введения

  Во флакон с лиофилизатом следует добавить растворитель через двойную иглу и вращать флакон до полного растворения лиофилизата.

  Лиофилизат может быть растворен быстрее при нагревании растворителя в водяной бане (при температуре не выше 37°С).

  Если лиофилизат растворится не полностью, будет затруднена фильтрация через фильтровальную иглу.

  Образование пены можно избежать, медленно переливая растворитель на стенки флакона с лиофилизатом.

  Как только раствор готов, следует набрать его в шприц, затем заменить фильтровальную иглу на другую и вводить раствор в/в медленно, используя стерильное инъекционное оборудование из комплекта.

  Время приготовления раствора не должно превышать 3 мин. После приготовления его необходимо немедленно использовать. Содержимое флакона должно быть использовано полностью в одно введение. Раствор, оставшийся неиспользованным, подлежит уничтожению в установленном порядке.

• Побочное действие

  Редко: аллергические или анафилактические реакции, повышение температуры тела, появление антител к фактору IX.

• Передозировка

  В случае передозировки появляется угроза возникновения у пациентов тромбоэмболических осложнений или ДВС-синдрома.

• Условия храниения

  Препарат следует хранить в защищенном от света и недоступном для детей месте при температуре от 2° до 8°С. Срок годности - 2 года (при условии сохранения целостности упаковки и полного соблюдения условий хранения).

  Приготовленный раствор следует использовать немедленно.

• Отпуск из аптеки

  Препарат отпускается по рецепту.